Ronda 17 hinchazón facial – Artritis …

Ronda 17 hinchazón facial - Artritis ...

Por: Christopher V. Tehlirian, MD

El Dr. Tehlirian no tiene ningún interés financiero significativo o relaciones de revelar.

objetivos:

  • Presentes asuntos médicos instructivas
  • Enseñar a los datos clínicos relevantes
  • Discutir el tratamiento y la gestión de los casos

Caso 1:

A 19 años de edad presentó con hinchazón de la cara izquierda que comenzó en el verano de 2001 a los 13 años, al despertar una mañana y su hermano señaló que el lado izquierdo de su cara estaba hinchada, sobre todo en el ángulo de la mandíbula . No hubo dolor asociado con la inflamación en ese momento. Durante un período de meses, su rostro continuaba aumentando. Desarrolló prurito facial suave y el dolor asociado con la masticación. La hinchazón se incrementaría ligeramente cuando él estaba en la ducha. Se fue a oreja múltiple, la nariz, la garganta y los médicos en 2002 y 2003, lo que resulta en una doble aspiración con aguja fina con diagnóstico de tejido normal.

En junio de 2003, se realizó la resección de una parte del tejido linfoide alrededor de la glándula salival. No podían obtener toda la cosa fuera a causa de su 7º nervio izquierdo. Por no querer salir con una parálisis, parte de ella se dejó en. Hubo una disminución significativa en el tamaño de lo que había allí. Se mantuvo disminuido de tamaño hasta septiembre de 2005. Empezó a ampliar en el lado izquierdo, y la hinchazón se notó en el lado derecho también. Comenzó a desarrollar prurito, particularmente sobre la cara, boca seca y suave. No había otras quejas; que estaba comiendo bien y sentirse bien.

Médico, familia, e Historia Social

No tenía antecedentes médicos. Él no estaba tomando ninguna medicación. No tiene alergias. Su padre murió de unos 50 años. Él es de origen árabe. Su madre es filipina, tiene hipertensión. No hay tipos de cáncer o enfermedades autoinmunes en la familia. El paciente tiene varios hermanos y medio hermanos que son saludables, con la excepción de unos pocos que tienen diabetes mellitus. Él vive en los Emiratos Árabes Unidos, y está estudiando ingeniería en la universidad. Él no bebe; fuma cerca de 3 a 4 cigarrillos al día.

Examen físico

En el examen, que fue levemente obesos. Su examen de cabeza y cuello no mostró aumento de la glándula lagrimal. Su puesta en común salival estaba bien. Su orofaringe estaba claro. Sus dientes se veía bien; nada de lo que se vería como un absceso. ANCA fue negativo. Él no tenía fiebre y no tienen asma o alergias estacionales. Él no estaba tomando ninguna medicación.

Él tenía una masa sobre la parótida izquierda que fue de alrededor de 7 x 6 cm. Hubo prominencia de las glándulas submandibulares, y sin linfadenopatía sentía más abajo en el cuello. Había una ampliación pre-auricular derecho que mide 5 x 4 cm. De lo contrario, sus nervios craneales estaban intactos. Sus exámenes pulmonares y cardíacas eran normales. El abdomen fue normal. Su hígado parecía ser de tamaño normal. No hubo otros organomegalias señaladas. Su bazo no era palpable. No tenía sarpullido, o la historia de uno. Neurológicamente, que estaba bien. tomografías computarizadas de tórax, abdomen y pelvis mostró que tenía alguna adenopatía alrededor de la zona yugular-digástrico izquierdo de su cuello, pero el pecho, el abdomen y la pelvis estaban limpias.

Esencialmente, él tenía una leucocitosis leve. El conteo de eosinófilos es elevado; recuento absoluto es de 1.200. Su velocidad de sedimentación se eleva un poco; a 25 es anormal. Su edad es bastante elevado a 6.000. De lo contrario, el resto de su análisis de sangre era dentro de lo razonable. Lo mismo hinchazón de ambas glándulas parótidas se muestran en la TC. Hay una cierta heterogeneidad dentro de la ampliación de la glándula parótida.

Descubrimientos de laboratorio

Debido a la participación de la glándula parótida y otros hallazgos de laboratorio, que era muy difícil de averiguar de qué se trataba sin mirar el tejido.

(A) La glándula parótida. La grasa y células secretoras con gran linfocítica infiltran en torno a ellos. Algunos neo-vascularización, no muy prominente.

(B) Del mismo modo, se trata de un centro germinal dentro de la glándula salival, que se supone que es todo rojo porque es todos los eosinófilos. De hecho, dentro del centro germinal, que apenas se embala con linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos.

(C) Un primer imagen de eosinófilos con linfocitos que les rodea. No hay células de Reed-Sternberg o linfoma de Hodgkin.

(D) linfocitos y eosinófilos lado de la otra con un poco de fijación de colágeno, fibrosis y esclerosis, que es una parte separada de la de los ganglios linfáticos dentro de la glándula salival.

Discusión – Análisis (enfermedad de Kimura)

El análisis de los tejidos es importante, porque demuestra que se trataba de la enfermedad de Kimura. Kimm y Szeto describieron por primera vez la enfermedad de Kimura en China en 1937. Kimura describe lo mismo que una década más tarde, pero añaden en los aspectos vasculares de la enfermedad. La etiología no se conoce. Es más común en los asiáticos, como se muestra en la mayoría de los informes de casos. Hay una razón hombre-mujer de 3-5: 1. Kimura de masas por lo general se manifiesta con la ampliación subcutánea cérvico-facial sin dolor con eosinofilia-que es un proceso impulsado por los eosinófilos. La IgE se marcadamente elevada (como en el caso anterior), y no parece estar relacionada con la alergia. No se sabe lo que impulsa a la elevación de IgE.

El pronóstico es excelente; Kimura es benigna y nunca se vuelve maligno. Por lo general, afecta a los adultos jóvenes; la edad media es de alrededor de 28 años y alrededor de un tercio son recurrentes. Existe literatura de descripciones de síndrome nefrótico asociado con, la artritis particularmente membranosa de Kimura. También hay tipos misangioproliferative u otros de la enfermedad renal con síndrome nefrótico, pero membranosa es el más comúnmente descrito.

enfermedad de Kimura es similar en apariencia a la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, pero hay diferencias en la histopatología. Hasta alrededor de 1979, los médicos estaban llamando de hiperplasia Angiolinfoide Kimura y la misma cosa, o el uso de uno u otro nombre indistintamente. Kimura es más de un eosinófilos y la invasión mediada por IgE de los ganglios linfáticos dentro de las glándulas salivales o zona facial cervical con nódulos. hiperplasia angiolinfoide, por otro lado, es más de un angiosarcoma muy bajo grado. El angiosarcoma se asocia con eosinofilia. Por lo tanto, tanto la hiperplasia Angiolinfoide de Kimura y tienen eosinofilia. La hiperplasia angiolinfoide es más de una anormalidad de los vasos sanguíneos con la proliferación con el tejido.
Hiperplasia Angiolinfoide con la enfermedad de Kimura eosinofilia vs.

Hiperplasia angiolinfoide
con eosinofilia

Significativa en todas las etapas

administración

Caso 2:

Se fue a su médico de atención primaria, y se encontró que su recuento de glóbulos blancos era de 10.000, y que tenía 23% de eosinófilos. Fue enviado al alergólogo, que estaba preocupado por una leucemia eosinofílica, por lo que luego fue enviado a un oncólogo, quien hizo una médula ósea en agosto de 2006. La médula ósea fue normal: 70% celularidad. El imatinib oncólogo prescrito durante unos 5 días para dejar caer su conteo de eosinófilos, que se había ido aumentando con el tiempo. Sin embargo, durante los cinco días de uso de imatinib su conteo de eosinófilos mantuvo alrededor de 45-42%.

Historia

  • La colitis Uulcerative, diagnosticado a los 14 años
  • La colectomía en 1994, complicación durante la cirugía como resultado la eliminación del bazo
  • Historia de la trombocitosis, que había estado presente desde su esplenectomía en 1994
  • Diagnosticado con colangitis esclerosante primaria, para la que había sido tratado
  • Las alergias estacionales de los 15 años, y sinusitis en el pasado
  • Leve, asma persistente: una visita a la sala de emergencia, lo que exige un tratamiento nebulizador, no intubado
  • Uvulectomía en 2003.
  • Diagnosticados con apnea obstructiva del sueño en 2007 (con la inflamación crónica que tenía una pequeña obstrucción en agosto de 2006)
  • historia de la reparación de la hernia. Sulfa causa angioedema.

Sus medicamentos activos fueron: Medrol (8 mg), Ursodiol por su primario colangitis esclerosante, Claritin para las alergias, Advair para el asma, Rhinocort según sea necesario. Singulair se detuvo para el estudio diagnóstico de su conteo de eosinófilos; pero él había estado tomando 10 mg al día.

Su padre es Pérsico; su madre es irlandesa-Inglés, de 58 años de edad, con antecedentes de trombocitosis, pero no hay otros problemas con angioedema. Nadie más en la familia tiene algún problema con trombocitosis o angioedema. Él es un abogado de empleo en California, casado y con hijos, y no hizo uso de tabaco o alcohol.

Examen físico

En el examen, su aspecto era casi normal porque era de los esteroides en ese punto. Además de ser más bien cushingoide; no tenía adenopatías, sin ampliación de su rostro. Su pulmón y el corazón del examen era normal. Su hígado era de tamaño normal. En el examen, no tenía sinovitis, pero tenía hinchazón en sus manos en el pasado. Lo que describió era en las superficies de flexión de la mano, sobre todo en la segunda y quinta articulaciones interfalángicas proximales. Tenía pequeños nódulos que eran más prominentes en el pasado. No eran tiernos, pero tenía una sensación incómoda cuando estaba agarrando cosas debido a los nódulos. De lo contrario, neurológicamente que estaba bien. A continuación se muestra qué aspecto tiene normalmente (derecha). y cuando se hincha (izquierda).

Tenía una tomografía computarizada del tórax y el abdomen que mostró una obstrucción del intestino delgado. Tenía un montón de linfadenopatía que era todo subcentimétricos. Él llegó a tener un episodio de hemoptisis donde escupió una pequeña cantidad de sangre. Mientras lo estaban trabajando para este eosinofilia, también hicieron una broncoscopia y BAL. El BAL fue normal. Ellos hicieron una biopsia transbronquial, que mostró la bronquitis crónica. No hubo leve inflamatoria células, eosinófilos, o granuloma en la biopsia del pulmón. La médula ósea que se realizó en agosto de 2006 mostró un 70% de celularidad. Su BCR-ABL fue negativa, y de otra manera trilinaje normal y aumento de eosinófilos. Tenía pruebas de función pulmonar que eran normales. Tenía una PCR de sangre que fue positiva, y después la médula ósea fue negativa.

tiempo a lo largo de CBC

Sus síntomas comenzaron en algún lugar en mayo. Los análisis de sangre de junio a septiembre mostró que su recuento de glóbulos blancos wa subiendo y su porcentaje de eosinófilos también se va para arriba. Su hematocrito era estable. Sus plaquetas habían sido elevadas desde 1994 cuando tuvo la esplenectomía. Además, tenía una médula ósea en 2000 que era normal. Tenía algunos eosinófilos leve. También se han consultado para los parásitos. El paragonimus IgG fue positiva. Strongyloides fueron negativos. Sin embargo, no está claro qué hacer con esto, ya que él no tenía ningún síntoma, no creció nada de la materia fecal. Los análisis de sangre mostró que sus ANCA fueron negativos y SPEP fue normal. Su IgM, IgE, IgG y fueron normales. UA fue normal. Su factor reumatoide se elevó a 158. Su IgE se elevó ligeramente en 203. Sus marcadores inflamatorios fueron ligeramente elevada.

Es extremadamente raros, los síntomas y signos son:

  • Cíclica angioedema, no alérgica de la cara, el cuello y las extremidades, y es menos probable tronco,
  • Urticaria,
  • El aumento de peso de hasta 14% y, a continuación, con esteroides diurèse,
  • Fiebre de hasta 38,5 ° C,
  • Leucocitosis hasta 50.000,
  • La eosinofilia de hasta 80%, con la infiltración y la degranulación en dermis
  • IgM elevada, sobre todo durante un brote.

Butterfield, et al muestra un ciclo de 22 días. El ataque ocurre alrededor del día 10. Los recuentos de eosinófilos blancas y poco a poco comienzan una tendencia al alza. La interleucina-5 se presentó ante los eosinófilos. Luego, con la prednisona, el peso cae y la producción de orina recoge. No está claro cuál es el mecanismo de esto es; sin embargo, se piensa que es un proceso impulsado TH-2.

En particular, hay una pérdida de equilibrio entre TH-1 y TH-2, y por cualquier razón, con estos ciclos, todo voltea la TH-2, interleucina-4, 5, y 13, en particular la interleuquina-5. Comenzó a conseguir incrementado, así como el interferón-γ, que precede al ataque. Entonces, después de la oleada de la interleucina-5, recuento de glóbulos blancos sube. Comienzan la activación de eosinófilos, que a su vez liberan la proteína básica mayor. Esto activa el edema basogenic y la retención de peso. Con prednisona todo esto se cierra y se inicia diuresing, y se puede perder el peso que había ganado.

La causa es desconocida, al menos, lo que lo activa. Un grupo-Lassalle et al en Francia, que se miraron los anticuerpos anti-células endoteliales y si es o no realmente estos anticuerpos se unen a los eosinófilos, haciendo que se degranulación y liberación de proteína básica mayor, y luego causar angioedema episódico con eosinofilia.
La incidencia es desconocida ya que sólo ha habido un pequeño número de casos descritos. Afecta a hombres y mujeres; puede ser de edades 2-40 años. El pronóstico es, al igual que Kimura, muy buena ya que no hay afectación de órganos con la eosinofilia.

administración

El angioedema episódico (síndrome de Gleich)

Resumen

En resumen, se trata de dos casos de manifestaciones ORL interesantes de síndromes eosinofílicos: La diferenciación de Kimura y de ALHE vs. angioedema alérgico episódica y no episódica. La gestión actual a base de esteroides es similar para todos estos síndromes eosinófilos; pero interferón-α y la interleucina-5 se están volviendo más y más común con todos ellos.

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