Primaria intradural extramedular …

Primaria intradural extramedular ...

Primaria intradural extramedular espinal del melanoma en la columna lumbar torácica

1 Departamento de Radioterapia y Oncología de Radiación de la Universidad de Leipzig, Liebigstrasse 20, 04103 Leipzig, Alemania
Departamento de Medicina Nuclear, Universidad de Leipzig, Liebigstrasse 20, 04103 Leipzig, Alemania 2
3 Departamento de Neurorradiología, Universidad de Leipzig, Liebigstrasse 20, 04103 Leipzig, Alemania
4 Departamento de Neuropatología de la Universidad de Leipzig, Liebigstrasse 20, 04103 Leipzig, Alemania

Recibido el 22 de enero de de 2016; Aceptado 21 sin de marzo de el año 2016

Editor Académico: Yoshiya Yamada

Copyright © 2016 Kathrin Hering et al. Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo la licencia de Creative Commons. que permite el uso ilimitado, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que la obra original es debidamente citados.

Abstracto

1. Introducción

2. Presentación de un caso

Una paciente de 57 años de edad fue admitido para el dolor generalizado en las extremidades inferiores, con paresia leve en el lado izquierdo distal de la pierna izquierda y parestesia de la pierna izquierda y el pie progresando durante 2 meses. resonancia magnética espinal (MRI) mostró una masa intraespinal en la región de la columna torácica inferior a nivel de la T12 vértebras. Fue hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1 con gadolinio (Figura 1 (a)) y no homogéneo y hypointensive en las imágenes ponderadas en T2 (Figura 1 (b)). Una resonancia magnética posterior del cerebro y la columna vertebral entera no reveló otras lesiones sospechosas. Debido al incremento en el dolor, la resección rápida fue planeada por sospecha de tumor.

Figura 1: MRI sagital preoperatoria muestra el tumor de la médula espinal a nivel del cono medular (flecha). T1 MRI con gadolinio muestra una alta intensidad de la señal con respecto al de la cuerda (a) y ponderado T2 MRI muestra la señal hypointensive no homogénea (b). ‘seguimiento de la RM sagital ponderada en T1 con gadolinio (c) y T2 de resonancia magnética (d) y 28 semanas de cuatro semanas RM ponderada en T1 de seguimiento con gadolinio (e) y en T2 de resonancia magnética (f) muestran la tumor residual (flecha).

Durante la intervención, una neoplasia intradural, negro, suave, y hipervascularizada Se encontró, que forma difusa invadió la duramadre. sección quirúrgica instantánea del tumor confirmó un melanoma maligno. Debido a difundirse a la infiltración tumoral y déficits postoperatorias graves probables del tumor fue extirpado de forma incompleta con la descompresión de las estructuras neurológicas (Figuras 1 (c) y 1 (d)). El aspecto macroscópico de la lesión era la de un tumor maligno pigmentada. El examen histológico mostró tejido de médula espinal con un tumor que invade negro que consiste en racimos apretados de las células tumorales. Las células fueron poligonal que forma con pigmento marrón intracitoplasmática de husillo. pleomorfismo y mitosis nuclear eran visibles. La inmunohistoquímica mostró S-100 y immunopositivity HMB45 en las células tumorales. Ellos fueron positivos para Melan-A con un índice de MIB-etiquetado que van desde 5% a 10%. La Figura 2 ilustra la histopatología e inmunohistoquímica del tumor investigado. Pirosecuenciación del ADN del tumor detectado ninguna mutación BRAF V600E.

Figura 2: Ilustración de la histología (H&E) e inmunohistoquímica (HMB-45) del tumor investigado. Las células tumorales son poligonales con nucleolos prominentes y parcialmente pigmentado (H&MI). Las células tumorales expresan la proteína específica del melanoma HMB-45. Las células tumorales también eran positivas para MELAN-A y S-100 (no mostrados). Las barras de escala representan 100 μ metro; aumento

La fase postoperatoria transcurrió sin complicaciones y el estado neurológico del paciente se mantuvo sin cambios. Paralelamente a un diagnóstico más profundo y dos semanas después de la operación, se inició la radioterapia adyuvante. Con tres dimensiones radioterapia conformacional (3D-CRT) se empleó un total de 40 Gray en 16 fracciones en el área de T11 a L1 vértebras sin toxicidad aguda, excepto para las náuseas leves.

3. Discusión

Los cuatro casos notificados antes de melanoma médula espinal extramedular intradural primaria estaban situadas en la columna cervical (Tabla 1). Ningún informe de PIEM en la columna torácica se ha publicado hasta el momento.

Tabla 1: Resumen de melanoma primario cable intradural extramedular espinal.

Es un caso extremadamente raro, ya que sólo 1% de todos los melanomas localizados en el sistema nervioso central (SNC) son melanomas primarios [5. 6] y el melanoma primario de la médula espinal es aún más raro. Clínicamente, otros, diagnósticos diferenciales, más comunes, tales como melanomatosis primaria leptomeníngeo, metástasis cerebrales de melanoma, y ​​tumor pigmentada primaria del sistema nervioso central deben ser tomados en consideración. Nuestro caso es un buen ejemplo de cómo una causa extremadamente rara puede ser la base de los síntomas neurológicos comunes.

No existen datos exactos de las tasas de supervivencia en pacientes con melanoma maligno SNC primario. Sin embargo, a largo plazo de seguimiento ha demostrado que el melanoma primario de la médula espinal es generalmente menos maligno que el melanoma cutáneo metastásico en el SNC [5. 6].

4. Conclusión

Melanoma primario extramedular intradural (PIEM) es extremadamente rara y su curso clínico es impredecible.

Consentimiento

Se obtuvo el consentimiento por escrito para publicar.

Conflicto de intereses

Los autores declaran intereses en competencia con respecto a la investigación, la autoría, y / o publicación de este documento.

Contribuciones de los autores

Kathrin Hering y Clemens Seidel cuidados para el paciente. Todos los autores contribuyeron a la redacción del informe.

referencias

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